病例分享：罕见右眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

根深蒂固特质脉络膜肝细胞激增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，患者多表现为单眼脉络膜肝细胞色素沉着发哑。近日，美国新罕布什尔该大学医院的 Lauren 等分享了一例罕见的额头根深蒂固特质脉络膜肝细胞激增发哑，无关媒体报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 月刊。

患者女特质，24 岁，蓝人美国人，无主诉疼痛，既往无眼部疾疾历史学者。眼科检查和注意到额头后极部色素沉着。额头视力 20/30，血压较长时间。无白癜风和全身恶特质，眼前节较长时间，无葡萄膜哑和虹膜色素沉着，不顾虑为 Waardenburg 综合征。

左臂 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的蓝色素沉着发哑，左耳 3 点钟方向也可见一直径小得多的蓝色素沉着发哑（示意图 1）。丝丝 OCT 注意到额头明显的脉络膜加厚，视神经层无明显异常（示意图 2）。

示意图 1 为丝丝照相：左耳 3 点钟（左示意图）和左臂 8 点钟（右示意图）可见脉络膜羽毛状边缘弥漫特质色素沉着发哑

示意图 2 为丝丝 OCT 示意图形：额头脉络膜加厚，视神经层较长时间

脉络膜肝细胞激增发哑必需顾虑的检验疾因都有：眼球蓝变疾或眼皮肤蓝变疾，弥漫特质脉络膜肺癌，额头弥漫特质葡萄膜肝细胞增生以及本文提到的根深蒂固特质脉络膜肝细胞激增。

由于患者多无主诉疼痛，仅通过眼科检查和注意到异常，目前历史学者料媒体报道的单眼根深蒂固特质脉络膜肝细胞激增疾例较少，额头发哑仅有 4 例，两例为中东人，两例为黄种人，均为 43～60 岁。本文媒体报道的患者为最中年的蓝人患者。预见还必需要更多的流行疾学和组织疾理学研究进一步明白该疾的起因发展，以及是否会增加葡萄膜肺癌的高风险。

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总编辑： 杨洁